导语：血友病其实是一种存在着凝血功能障碍的遗传性出血疾病，它主要是由于先天性缺乏凝血因子所导致的出血症状。由于患者体内缺乏足够的凝血因子，血液就在血管破损的部位，不能够正常的凝固，也就是不能够自动止血，造成出血不会停止，进而引发的一系列的症状。血友病又主要分为两种类型，一种是血友病A，另一种是血友病B。根据早期的调查显示，我国患血友病A的概率大于血友病B。这两种类型都是因为缺乏的凝血因子不同造成，但是这两种的出血方式和疾病造成的后果相似。
01血友病的病因及常见症状有哪些？
（一）病因
1、遗传因素
血友病是一种存在严重凝血障碍的遗传性出血疾病。它的严重程度也主要取决于体内的凝血因子活性，男女遗传基因的差异，会导致血友病出现异常的遗传基因，一般是由母亲遗传给下一代的，因为患者大多部分都是男性，女性的血友病患者极其罕见。它主要是由于遗传因子位于女性x染色体上，表现为由女性传递男性发病，但发病的患者约有30%没有家族史，所以发病的原因很有可能也是基因突变所导致的。
2、基因突变
我们大家都知道在我们人体内，一共有23对染色体，其中有22对被称为常染色体，剩余的一对与性别相关，又称为性染色体。女性为xx，男性为xy，而决定我们人体凝血功能的相关基因，就位于x染色体上。由于我国调查显示有大部分的血友病患者没有遗传家族史，所以很有可能是x染色体的基因突变所导致的。
（二）症状表现
1、出血不止
血友病的主要表现就是出血，它的出血特点是延迟、持久节且十分缓慢地往外渗血，急性的大出血十分少见。如果凝血因子的浓度过低，那么出血就会越严重，出血的诱因常表现在轻度外伤，注射等，但有一些重度的患者会表现为自发性的出血，就是内脏颅内出血，不及时发现，可能危及生命。
2、疲乏无力
由于血友病最常见的症状就是出血，所以就病患者会因为血液的流失而感到十分疲惫无力。因为关节以及深部的肌肉出血是最为常见的，如果长期发生关节或者是肌肉出血的状况，就可能会导致关节的畸形改变，或者造成假肿瘤，以妨碍我们肢体的活动，严重影响着患者的生活质量。
02血友病，应该如何诊断就医与治疗？
（一）诊断就医
1、血液凝血因子水平
从婴儿出生开始其实就可以通过检测血液中的凝血因子水平来检测儿童是否患有遗传血友病，如果发现儿童的血液凝血因子低于正常人很多，医生就会进一步检测明确血友病的类型以及严重程度。
2、筛查
通过检测人们的部分的凝血活酶（APTT）的时间延长、凝血酶原（PT）的时间正常、以及血小板的计数情况，凝血酶（TT）的时间、出血时间的检测还有纤维蛋白原定量的检测均正常才可判断与血友病无关。
3、确诊
通过筛查情况过后，如果有几项或者一项不符合上述要求，或者是过分大于或小于正常值，那么就会进行下一步的确诊试验。通过人体血液的FⅧ的活性可进一步确定是血友病A还是血友病B。
（二）血友病治疗
1、血友病A的替代治疗
其实，血友病目前尚无根治的办法，只是在出血后静脉输入凝血因子进行替代治疗，这是目前血友病最主要的治疗手段。用基因重组构成的FⅧ制剂或者是病*灭活的血源性FⅧ制剂，如果上面两种都没有的话，也可选择冷沉淀或者是新鲜的冰冻血浆注入等。
2、血友病B的替代治疗
替代治疗的原则是早期足量和疗程足，并且能够根据出去的部位和出血的严重程度来决定替代治疗的剂量以及疗程。和血友病A的替代治疗是差不多的方法，只不过是用基因重组的FIX制剂或者是病*灭活的血源性凝血酶原复合物，如果没有上述条件时，可以选择用新鲜的冰冻血浆等代替治疗。
03血友病应该如何进行预防，日常以及预防治疗？
1、预防
目前对于血友病来说，血友病是一种遗传性的疾病，目前没有很好的预防措施，只能通过产前诊断来决定优生优育，对于已经确诊的血友病患者，可以采取预防治疗减少关节以及内脏或者肌肉的出血事件，来提高患者的生存质量。
2、日常
重症的血友病患者通常都会在幼儿时期两岁多就可以发现，患儿一旦出现活动或者损伤后就会反复出血不止，家长一定要及时的带患儿到血液专科进行就诊，在就诊前，家长一定要提前做好准备，以便于医生更详细、更全面的了解孩子的病情。
3、预防治疗
预防治疗是通过定期的，常规的以及连续性预防输入的凝血因子，让患者体内的凝血因子水平长期处于百分之一以上，然后保证患者接近正常人的健康水平，以维持关节肌肉的正常功能。预防治疗需要在患者第一次关节出血或者严重的肌肉出血后就要开始进行预防治疗，积极的去进行预防治疗，可以有效的减少血友病的患病几率，以便提高生活的质量！
结语：血友病是一种严重存在凝血障碍的遗传性出血疾病，它的严重程度主要取决于体内的凝血因子的活性程度，因子的活性程度越低，那么症状就会显现的越严重，还有些轻微的患者难以发现病情，有时候没有明显的诱因也可以出现反复的严重出血情况，所以，一定要注意及时观察以及及时接受治疗预防！而且，血友病有A和B两种类型，一定要经过诊断确诊后再接受治疗，切不要盲目的治疗，不要因为自己的一时省事而对自己的身体造成严重的伤害！
