为耳神经外科最常见的良性肿瘤，占桥小脑角肿瘤的70%~80%，占颅内肿瘤总数5%~10%。临床统计资料表明，听神经瘤多见于女性，好发年龄为30~50岁。
由于本病早期常见症状为耳鸣、听力减退和眩晕，病人多就诊于耳鼻喉科。
听神经瘤最常见的原发部位是内听道段前庭神经的神经膜细胞，起源于耳蜗神经和面神经者罕见。
肿瘤外观灰红色、淡黄色或白色，呈球形、椭圆形或哑铃形，表面光滑有完整包膜，大小不一，形态各异。
肿瘤生长速度一般较缓慢，但个体差异较大，每年增大1~10mm，年轻病人或妊娠期的病人肿瘤增长较快，此时瘤体内可发生出血或液化坏死出现囊性变。
临床表现
单侧患病居绝大多数，双侧听神经瘤仅占总数的4%左右，且常为先后发生，双侧同时发病者极罕见。伴随瘤体的生长，症状与体征由无到有，由轻渐重，由隐匿转明显。
1、早期症状
肿瘤直径2.5cm时为听神经瘤的早期。早期多表现为缓慢发生的耳鸣、听力减退、眩晕以及步态不稳感等耳蜗与前庭功能障碍的症状，但亦可见突发性聋。
2、中、晚期症状
伴随肿瘤的不断增大，症状逐渐加重，出现患侧面部感觉异常和麻木、角膜反射迟钝或消失等；患侧手足精细运动障碍，肢力减弱、肢体麻木、感觉减退等。
诊断与鉴别诊断
对小听神经瘤进行早期诊断，是争取对肿瘤进行功能性切除的关键。由于小听神经瘤主要表现为耳蜗与前庭症状，必须经全面、详细的耳神经学检查。
1、听力学检查
纯音测听：早期只有轻度的听力下降，当更多的听神经被破坏时，才表现高频损失的感音神经性聋，后期会出现纯音测听与言语识别阈差值较大的现象。
脑干诱发电位：患侧Ⅴ波波峰幅度变小、潜伏期显著延长或消失，如Ⅰ波存在而Ⅴ波消失，提示听神经瘤的可能。
耳声发射：近年研究证实，小听神经瘤的畸变产物耳声发射（DPOAE）基本正常，但此时纯音听力损失多在30~55dBHL。这种纯音听力损失与DPOAE振幅不平行现象对于听神经瘤的影像学检查前的筛选及其早期诊断有重要价值。
声导抗：镫骨肌声反射衰减阳性，反射阈升高或消失，潜伏期延长，有病理性衰减。
2、影像学检查
X线平片的早期确诊率不高，现已少用。与CT比较，MRI图像不受颅骨伪影干扰，增强扫描为目前公认的早期确诊小听神经瘤的敏感而可靠的方法，并有助于与桥小脑角其他肿瘤的鉴别诊断。
3、前庭功能检查
眼震电图可提示脑干视动传导径路是否受累。
4、神经系统检查
三叉神经体征及小脑体征可提示肿瘤直径。
治疗
尽早施行手术，完全切除肿瘤为本病的治疗原则。
在彻底切除肿瘤的前提下，尽可能减少周围组织的损失。
目前手术摘除听神经瘤的主要途径有：迷路入路、颅中窝入路、乙状窦后入路。
小听神经瘤治疗可行伽玛刀治疗，但此方法不适用于脑干受压或颅压高的病人。