开放性颅内损伤

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TUhjnbcbe - 2025/6/23 23:42:00
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概述:

生殖细胞肿瘤(germcelltumors,GCTs)是一组起源于原始生殖细胞的肿瘤,发病率约/1,常见于儿童及青少年,男女性别比约3:1,好发于松果体区、鞍上区或基底节等颅内部位,也可见于性腺、纵膈等颅外部位。世界卫生组织WHO将生殖细胞肿瘤分为两大类:一类是生殖细胞瘤(germinoma),另一类是非生殖细胞瘤(non-germinomagermcelltumors,NGGCT),后者包括胚胎癌、绒毛膜癌、内胚窦瘤(又称卵黄囊瘤)和成熟/未成熟畸胎瘤。生殖细胞肿瘤以生殖细胞瘤最为常见,其次是畸胎瘤,除了成熟畸胎瘤为良性肿瘤外其余均为恶性。

临床表现:

颅内生殖细胞肿瘤的临床表现取决于肿瘤侵犯的部位:(1)松果体区肿瘤早期可引起颅压升高,导致恶心、呕吐、头痛、视乳头水肿等颅高压症状。如肿瘤向下生长,压迫中脑顶盖,可导致Parinaud综合征,表现为眼球上视不能,可伴瞳孔对光反射消失及听力异常。晚期松果体肿瘤还可致共济失调、性早熟等;(2)鞍上区肿瘤常引起垂体功能低下(通常表现为尿崩症、儿童发育停滞)及视力、视野损害;(3)基底节肿瘤常损伤运动和感觉传导通路,导致患者出现偏瘫、偏身感觉障碍等症状。

治疗方法:

生殖细胞肿瘤的治疗包括手术、化疗、放射治疗在内的综合治疗。不同类别的生殖细胞肿瘤特征及预后不同,需要采取不同的治疗方案。生殖细胞瘤对放化疗高度敏感,可通过全脑全脊髓放疗和局部强化放疗治愈,活检和手术仅用于取得病理。目前放疗的剂量及范围尚存争议,新辅助化疗可帮助减少放疗的剂量,减轻长期放疗引发的并发症。非生殖细胞瘤对放疗的敏感度相对较差,其中成熟畸胎瘤主要通过手术切除,完整切除后无需进行放化疗,其他非生殖细胞瘤需全面评估手术切除、术前和(或)术后放化疗的利弊,采取个体化的综合治疗,临床上常采用化疗后手术、术后再化疗和放疗的“三明治”式治疗方法。

参考文献:

(1)Board,P.D.Q.P.T.E.ChildhoodCentralNervousSystemGermCellTumorsTreatment(PDQ):HealthProfessionalVersion.Jan27.In:PDQCancerInformationSummaries.Bethesda(MD):NationalCancerInstitute(US);–.PMID:.

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