中华耳科学杂志,年17卷4期
面神经肿瘤6例临床解析
李文娟张晓雯颜旭东
纪彩丽张晓恒付涛朱富高
面神经肿瘤多为原发于面神经的良性肿瘤，临床罕见。可生擅长面神经的任何部位，依病理表率不同分为：面神经鞘瘤、面神经纤维瘤、面神经血管瘤等，临床上以面神经鞘瘤最为习见。原发于面神经的恶性肿瘤极其习见，面神经肿瘤临床展现百般，重要包罗面瘫、听力下落、耳鸣、昏倒、耳闷、耳痛、腮腺肿块、半面痉挛等。根据文件报导以面瘫和听力下落为最习见的病症。当前方神经肿瘤医治中手术照样重要取舍。为抬高对该病的了解，特针对我院.07-.03期直接诊的面神经肿瘤6例实行回忆性探索，报告如下。
1材料与办法
面神经肿瘤6例中，男3例，女3例。年纪8-73岁，平匀年纪40.8岁；病程1.5月到20余年，平匀病程为4年3月；一共病例均为单侧病发，左2例，右4例；术前均采取HB分级评价面神经功用，此中I级3例，II级1例，IV级1例，VI级1例。一共的病例均接纳了手术医治，且术前圆满了通例审查、听力评价以及影象学审查。
首发病症中面瘫3例，此中，伴听力下落1例，为传导性聋，平匀气骨导差在15dB，伴听力下落以及耳鸣1例，重要为传导性聋，平匀气骨导差在40dB；除外耳道肿物为首发病症2例（2/6），此中1例双耳感音神经性聋，术耳全聋，另1例术耳为传导性聋，平匀气骨导差40dB；以听力下落为首发病症1例，为传导性聋，平匀气骨导差为35dB。术前HRCT、MRI提醒：肿瘤病变部位位于面神经笔直段的病例2例，程度段1例，膝状神经节、程度段1例，锥曲段、笔直段以及颞骨外段1例，中颅窝至笔直段1例；CT上均看来面神执掌增粗，此中布满软机关影，密度平匀，面神执掌壁多呈膨胀性改动，骨质摧残吸取，边沿平滑，此中1例看来听小骨向外被推移（见图2A）；6例MRI示T1低记号类圆形暗影，T2高、中记号夹杂，记号不平匀，肿瘤边沿平滑。一共病例均实行手术医疗，2例行面神经肿瘤活检术，术中均难以剥离肿瘤并保存面神经，故敬仰患者及家钟情见仅活检，术后赋予通例抗炎；2例行面神经肿瘤切除术，此中1例累及面神经全长，神经外科经颞入路手术切除，骨蜡关闭乳突气房，颞肌充塞术腔，别的1例肿瘤不大，完全剥离，术后赋予通例抗炎；2例肿瘤切除并I期耳大神经移植术，病程别离为4月、4年，术后赋予通例抗炎，激素以及养分神经改进微轮回医治（详见表1）。
2效果
面神经肿瘤6例，术后病理报告神经鞘瘤5例，神经纤维瘤1例。1例面神经鞘瘤肿瘤较大，难以保存面神经纤维，行纯真面神经活检术，术前术后HB分级均为I级；1例面神经纤维瘤，术中肿瘤难以剥离，纯真行面神经活检术，术前术后HB分级均为I级；1例面神经鞘瘤行肿瘤切除术，肿瘤不大，被完全切除，术前术后HB分级均为I级；1例肿瘤较大贯通面神经全长，行面神经肿瘤切除术，术前HB分级IV级，术后HB分级VI级；2例面神经鞘瘤肿瘤切除后行耳大神经修理术，此中1例HB分级为VI级，另1例HB分级II级，2例术前术后HB分级均无显然改动。随访15月-5年，除外2例活检患者，肿瘤均无复发。2例面神经活检患者仍未呈现面瘫病症，复查MRI等影象学审查肿瘤未见显然增大，此中1例患者复查MRI（图1B、C）中肿瘤形态产生了微弱改动，同层面长宽数值较前有所改动，但体积并未增大；1例完全剥离肿瘤患者仍无面瘫病症，1例经左颞切除肿瘤患者仍展现为患侧全聋、完全性面瘫（HB分级VI级）；2例面神经重修患者听力较前好转，但面瘫病症无显然改进；一共患者仍在随访中。
3几例非凡病例报告
病例1.患者苏X，女，8岁，以发掘右耳内肿物半年于年8月于我科就医，住院查体示：右边外耳道看来一质硬肿物表面平滑，无红肿、摇动感，淤塞外耳道，鼓膜不能窥及。脸部对称，无显然运动反常。契合HB分级I级。CT提醒：右边面神经锥段、乳突段、颞骨外段走行区占位性病变，思量面神经鞘瘤大概性大。（见图1A）。MR提醒：右边面神经锥段、乳突段、颞骨外段走行区见等T1等长T2夹杂记号影，附近颞骨部份骨质呈强逼吸取改动，病变上前外侧成长。（见图1B）。圆满联系术前审查后拟行右边中耳肿瘤切除术+乳突盛开术，术中见：面神经锥曲段、乳突段看来肿物肿物呈淡血色、质软，肿物向后达乙状窦，上前摧残外耳道后壁骨质、闯入外耳道，向下超出茎乳孔至下颌后区，茎乳孔夸大。鼓膜完全。术中冰冻提醒：梭形细胞瘤，思量神经源性。于面神经锥曲段、乳突段表面切除肿瘤。术后病理提醒：面神经鞘瘤。患者肿瘤较大，且当前无面瘫病症，向家族交嘱病情，思量患者年纪较小，患者推辞阵亡面神经，术后嘱患者规律复查（见图1C，另因随访期间重要复查为腮腺MR，故术前术后比较欠明白），随访3年，患者无显然面瘫病症产生。
病例2.患者孔XX，男，49岁，以左边面瘫20余年，查体发掘颅内占位1月于年7月住院。患者于20余年前无显然诱因呈现左边面瘫伴脸部麻木，未明白医疗，行针灸医治，10年前呈现左耳听力下落，1月前患者摔伤头部，致颅内出血，行开颅手术医治，期间颅脑CT（图2A）提醒面神经肿瘤，圆满MRI审查：左边中颅窝（颞叶下方）看来不规矩形是非夹杂T1、T2记号影，并沿面神经走行方位闯入左边乳突，病灶巨细约47.5mm×18.0mm×29.0mm，其内记号欠平匀（见图2B）。既往“戊肝”病史2年，已治愈。查体：左边额纹消逝，左边鼻唇沟消逝，伸舌居中，示齿充足，脸部浅感触左边消退，契合HB分级IV级，左耳听力夹杂性聋，听阈在35dB，平匀气骨导差在35dB。因患者近期颅脑内伤病史故收治我院神经外科，全麻下行左颞下入路肿瘤切除术。术中见：见肿瘤位于乳突气房内，质软，血供普遍，乳突气房增大，其内布满肿瘤，充足翻开乳突气房后切除颅外肿瘤，表露左颞，见肿瘤侵透硬膜，显微镜下全切肿瘤，乳突气房以骨蜡关闭，游离颞肌充塞颅底。术后患者左边听力全聋，左边额纹消逝，左边鼻唇沟消逝，伸舌右偏，示齿左边不能，契合HB分级VI级。随访期间，复查CT肿瘤未见复发（图2C），患者听力与面瘫病症均无显然好转。
4议论
面神经肿瘤的病发率较低，可产生于任何年纪，青中年占多数，王萌萌等[1]人统计了年至年报导的联系病例，提醒其病发率与性别联系性不大，但陈贤明等[2]以为女性高发；往常面神经肿瘤的报导较少，频年来随入手术方法的臻于老练以及影象学等希望，联系的报导逐步增加，至年，据统计，报导的病例高出例。
面神经肿瘤可产生于面神经径路的任何部位，最易受累的部位为膝状神经节和面神经程度段，其临床病症丰厚百般，最习见的病症为面瘫和听力下落，除此除外，耳、耳痛、昏倒、面肌痉挛、中耳肿物、耳溢液和腮腺肿物等都可为其首发病症[3]，[5]在本案之中，首发病症面瘫最为常见，可伴随听力下落，多为传导性聋。患者临床病症与肿瘤产生部位浮现较为显然的联系性，此中，桥小脑角、内听道段处产生的面神经肿瘤常见感音神经性聋和耳鸣的病症，迷途段产生的肿瘤常见慢慢希望的面瘫和感音神经性聋，鼓室段产生的肿瘤常见希望的面瘫和传导性耳聋，乳突段产生的肿瘤常见希望的面瘫、传导性耳聋乃至耳溢液，颞骨外段产生的肿瘤常见腮腺部肿物。本案中多例患者肿瘤累及部位较多，临床展现也不只一。临床上能够引发面瘫的病因较多，此中面神经肿瘤仅占病因的5%-10%[4]，且面神经肿瘤的展现丰厚百般，故面神经肿瘤较易误诊，在诊断之中须要警觉贝尔面瘫半年内无好转以及面神经麻痹屡屡爆发的就医患者[5]，实时的CT、MRI等影象学审查很有须要，赵琨[6]等探索了贝尔面瘫和亨特归纳征CT的展现，面神经在CT上的肿胀程度有差别可辅佐诊断，在病例2中，患者面瘫20余年，既往针灸医治，因一次内伤行颅脑CT审查时不测发掘面神经肿瘤，CT上看来面神执掌骨质显然被摧残，鼓室内布满软机关影子且看来听小骨显然向外被推移，乳突内布满大批软机关影子，响应骨质遭到摧残，个别管壁不完全（图2A），联合病史，咱们偏向面神经肿瘤；随后圆满MRI，MRI上看来肿瘤自左边中颅窝沿面神经走行闯入乳突，是非夹杂T1、T2记号影（图2B）。普遍以为，面神经肿瘤在CT上的展现主假如膨胀性成长，故可有面神执掌增粗、响应骨质摧残，畛域多较知道或有蛋壳样残留边沿；而MRI之中长T1长T2记号影为主的不平匀加强，畛域知道[7]，程度段为肿瘤病变部位时，在CT上可经由软机关对领域骨质的影响，例若有无推移听小骨以及其方位改动来扶助诊断肿物的大概根源，肿瘤累及内听道时，难于与听神经瘤识别，病例2之中肿瘤走行明白易决断；本案之中，多位患者CT提醒软机关沿面神经方位走行，并圆满了MRI扶助诊断。明白诊断依赖病理审查，原发于面神经的肿瘤为良性，习见的病理表率重要面神经鞘瘤、面神经纤维瘤、面神经血管瘤、脑膜瘤等，此中，面神经鞘瘤最为常见，在本文之中，神经鞘瘤5例，神经纤维瘤1例。
在面神经肿瘤的医治上，当前尚无较为明白的定论，当前较习见的医治办法有保守检察、伽马刀定向喷射、面神经肿瘤切除术、面神经肿瘤切除术并移植神经以及面神经减压术等3，普遍以为详细的医治须要归纳思量到患者面瘫程度、肿瘤的成长速率、术者的手术阅历以及患者本身的心愿等多方面的成分，病例1中患者年纪较小，面神经功HB分级I级，但CT提醒：右边面神经锥段、乳突段、颞骨外段走行区见软机关影子，术中见患者鼓室、乳突腔内布满血色软机关，难以识别畛域，为防止损伤面神经，沿面神经走形方位取下部份机关送检冰冻病理，效果提醒良性面神经鞘瘤，患方推辞阵亡面神经，故仅明白病理后规律复查。有检察说明面神经鞘瘤每年的增加速率约0.18c㎡[8]。当前该患者术后随访3年，肿瘤未见显然增大。但该患者的肿瘤较大（见图1C），长久带瘤生活，对患者以及家族形成寂静的心思承当。术前无面瘫的面神经肿瘤患者到底何时行手术以及取舍何种手术方法当前尚无定论，有学者以为肿瘤的成长能够强逼神经形成面神经的渐进性变性，大概致使术反面神经功用复原欠佳，Chao等[9]以为面神经功用II级的2cm×1cm巨细的锥曲乳突段神经鞘瘤应完全切除肿瘤，而肿瘤＞1.5cm并兼并面瘫时，应取舍手术。面神经切除后可行面神经移植，也有学者退而求其次取舍次全切行面神经减压医治，该手术平安性相对较高，吴海燕[10]等人曾运用面神经减压术医治贝尔面瘫，并取患了必然功效，此种手术计划能够初期顾周全神经的功用，但在其随访历程之中发掘这一计划具备较高的复发率[11]。别的表本案之中，咱们仍有一位患者推辞阵亡面神经仅行活检，该患者的病理报告神经纤维瘤，神经纤维瘤的成长方法以及根源均不同神经鞘瘤，难以在切除肿瘤的同时坚持面神经的功用，是以咱们取舍行面神经活检术；Soon等人[12]以为，在术前方神经功用杰出，HB分级小于即是二级，且肿瘤位于膝状神经节近端，小于2cm时可取舍神经保存的剥离手术。本案中即有1例完全剥除面神经鞘瘤，肿瘤小于2cm，位于面神经笔直段，术前术反面神经功用均为HB分级I级。在肿瘤切除的历程中，面神经的阵亡偶尔在劫难逃，此时咱们多采取神经移植术来实行补缀，本案之中，咱们有2例行耳大神经修理术，此中1例病史4月，面神经功用II级；1例病史4年，面神经功用VI级；2例术前术反面神经功用分级均无显然改动。何时为神经移植术的手术工夫尚无明白的的定论，张茹等熟稔肿瘤切除术的同时行面神经移植术功夫取舍了面神经麻痹工夫小于2年的患者，其术反面神经功用并未说起好转5，本案试验性对病史4年的面瘫患者行耳大神经移植术，术后证明功效欠佳。卢连*等[13]说起，在实行耳大神经移植术的历程中，复原较好的重要为内伤后且受损工夫相对较短的病例。当前遍及以为，经由面神经移植修理术后的面神经功用较难优于HB分级III级[14]，是以当前较多学者提议面神经肿瘤患者应尽大概永劫间的坚持杰出的面神经功用，可在面神经功用在抵达也许低于HB分级III级时思量手术。Jong等[15]日本有学者以为面神经肿瘤在较初期面神经功用较好是可经由伽马射线喷射医治，其随访说明肿瘤能够获得操纵乃至收缩，部份患者术反面神经功用能获得好转[16]，但也有联系探索说明，伽马射线术后患者的面神经功用以及听力均有变差的大概[3]，是以此种医治办法取舍仍有待切磋。
综上，面神经肿瘤的临床病症并无显然稀奇性，渐进性面瘫兼并听力下落时咱们须要警觉面神经肿瘤的产生，及早行影象学审查；面瘫程度是手术取舍的要害根据，联合患者心愿，面瘫希望慢且面瘫轻（HB分级III级如下）的患者可思量检察保守检察、面神经减压手术，只管拉长患者好的面神经功用工夫，希望快的、面瘫重的患者可思量肿瘤切除与神经移植术。
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